ABSTRACT
A doença de Von Willebrand (DVW) é o distúrbio hemorrágico mais comum decorrente de disfunção qualitativa ou quantitativa do fator de Von Willebrand (FVW) podendo ser adquirida ou congênita. De acordo com a Federação Mundial de Hemofilia de 2017, do total de 315.423 pessoas portadoras de coagulopatias hereditárias, 76.144 são portadoras da DVW com prevalência no Brasil de 8.531 portadores para um total de 209.288.278 brasileiros. É frequentemente subdiagnosticada por profissionais de saúde devido ao desconhecimento de suas apresentações clínicas, indisponibilidade de testes laboratoriais específicos ou dificuldades técnicas para a realização desses testes. Com base na gravidade e subdiagnóstico da DVW, o objetivo deste estudo foi revisar a literatura existente para descrever a doença e os exames laboratoriais para o diagnóstico das alterações ocasionadas na hemostasia a fim de evidenciar a importância do conhecimento pelos profissionais da saúde e proporcionar melhor acompanhamento dos pacientes. Trata-se de um estudo descritivo de revisão da literatura de artigos completos, monografias, dissertações e teses indexadas nas bases de dados MEDLINE, SCIELO, LILACS, BIREME e Biblioteca Virtual de Saúde, utilizando as palavras-chave: Fator de Von Willebrand, Doença de Von Willebrand e Diagnóstico Laboratorial, no período entre 2000 e 2019, nos idiomas português e inglês. O FVW é essencial durante a coagulação sanguínea por ser responsável pela ativação plaquetária, pela formação do tampão plaquetário e por manter níveis plasmáticos adequados do Fator VIII. O diagnóstico da DVW é de extrema importância, pois ela oferece graves riscos ao indivíduo quando subdiagnosticada. Esse diagnóstico requer conhecimento técnico dos profissionais de saúde para o correto tratamento, pois a variedade de tipos e subtipos que apresenta pode ocasionar falhas no diagnóstico. Sugere-se maiores esclarecimentos aos profissionais de saúde por meio de educação permanente com médicos Hematologistas para um diagnóstico preciso e confiável.
Von Willebrand Disease (VWD) is the most common hemorrhagic disorder related to a qualitative or quantitative dysfunction of the Von Willebrand Factor (VWF); it can be acquired or congenital. According to the World Federation of Hemophilia, out of 315,423 people with hereditary coagulopathies, 76,144 are carriers of the VWD. In Brazil, there is a prevalence of 8,531 carriers out of 209,288,278 Brazilians. It is often underdiagnosed by health professionals due to the lack of knowledge of its clinical presentations, unavailability of specific laboratory tests, or technical difficulties to perform these tests. Based on the severity and underdiagnosis of VWD, this study aimed to review the literature to describe the disease and the changes caused in hemostasis to highlight the importance of providing knowledge to health professionals and a better monitoring of patients. This is a descriptive study carried out through a literature review of complete articles, final papers, dissertations, and theses, indexed on MEDLINE, SCIELO, LILACS, BIREME, and on the Virtual Health Library, using the keywords: Coagulopathy, Von Willebrand Factor, and Von Willebrand Disease, between 2000 to 2019, in Portuguese and English. VWF is essential during blood clotting because it is responsible for the activation of platelet, formation of a platelet plug, and maintenance of adequate plasma levels of Factor VIII. The diagnosis of VWD is essential because it offers grave risks to the individual when underdiagnosed. It requires technical knowledge from health professionals for the correct treatment since its variety of types and subtypes can cause failures in the diagnosis. Further clarification is suggested to health professionals through permanent education with Hematologists for an accurate and reliable diagnosis.